Autopsias y su importancia en fallecidos en el Hospital Pediátrico Universitario "Juan Manuel Márquez'' (1990-2015) / Autopsies and their importance in patients deceased at "Juan Manuel Márquez'' Pediatric University Hospital (1990-2015)

Introducción: La autopsia es un método que garantiza el estudio más completo del enfermo y la enfermedad y brinda información útil para salvar vidas humanas. Objetivo: Mostrar los principales datos demográficos y administrativos, las causas más frecuentes de muerte y la evaluación de los diagnósticos clínicos en fallecidos en un hospital pediátrico. Métodos: Con la ayuda de un Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica, se registraron los datos necesarios de 994 autopsias clínicas pediátricas de 1 830 fallecidos en el Hospital Pediátrico Universitario Juan Manuel Márquez entre 1990 y 2015. Resultados: El índice de autopsias fue 71,0 por ciento, predominó el sexo masculino y el grupo de menores de un año. Las principales causas básicas de muerte fueron los tumores malignos de encéfalo, las leucemias linfoides y sus complicaciones fueron las principales causas directas e intermedias de muerte. La discrepancia diagnóstica pre- y posmortem entre causas básica de muerte fue de 19,1 por ciento y entre causa directa y causa intermedia, de 29,6 por ciento. La infección, cáncer y daño multiorgánico constituyeron los grupos de trastorno de mayor trascendencia que influyeron en la causa básica y directa de muerte. Conclusiones: Los resultados obtenidos demuestran la importancia de la autopsia para confirmar diagnósticos, evaluar la calidad del trabajo médico, entender mejor las causas de muerte y la existencia de una buena comunicación entre médico y patólogo. Una vez más se documenta la utilidad del sistema automatizado utilizado, que permite obtener toda la información computarizada y analizar con precisión las discrepancias diagnósticas(AU)

Introduction: Autopsy is a method that guarantees the most complete study of the patient and the disease, and provides useful information to save human lives. Objective: To show the main demographic and administrative data, the most frequent causes of death and the assessment to clinical diagnoses of deceased in a pediatric hospital. Methods: With the help of an Automated System for the Registration and Control of Pathological Anatomy (SARCAP, by its acronym in Spanish), the main demographic and administrative data in 994 pediatric clinical autopsies of 1 830 patients who died between 1990 and 2015 at Juan Manuel Márquez Pediatric Hospital were recorded. Results: The autopsies rate was 71.0 percent, the male sex prevailed and the group of children under one year. The main causes of death were malignant encephalon tumors, and lymphoid leukemias with complications were the main direct and intermediate causes of death. The pre-and post-mortem diagnostic discrepancy in basic causes of death was of 19.1 percent, and between direct cause of death and intermediate cause of death it was of 29.6 percent. Infection, cancer and multiple organ damage constituted the most important disorder's groups that influenced the basic cause of death and direct cause of death. Conclusions: Autopsy is useful to confirm diagnosis, evaluate the quality of medical work, better understand the causes of death in children, and the existence of a good communication among the physician and the pathologist. It is demonstrated one more time the usefulness of SARCAP, which allows to collect all the computerized data information and to analyze with precision the diagnostic discrepancies(AU)

Diagnóstico postmortem de un caso con síndrome hemofagocítico secundario / Postmortem diagnosis of a case with secondary hemophagocytic syndrome

Introducción: El síndrome hemofagocítico, llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica o síndrome de activación macrofágica, es una grave enfermedad que se caracteriza por la activación exagerada del sistema inmune y aumento de la actividad linfocítica citotóxica y macrofágica, que puede ser potencialmente fatal. Objetivo: Describir un caso con este síndrome poco frecuente pero de alta mortalidad. Presentación del caso: Paciente de 10 meses, nacido de parto eutócico, a término, normopeso, con antecedentes de ingreso a los dos meses por sepsis, con aumento de las transaminasas y adenopatías cervicales. Se realizó biopsia del ganglio cervical y se diagnosticó adenitis granulomatosa. En esta ocasión, cuatro días antes del ingreso comenzó con fiebre y decaimiento; al examen físico presentó tiraje intercostal bajo, polipnea superficial, hepatomegalia y esplenomegalia. Exámenes complementarios, presentó anemia, transaminasas, albúmina y proteínas totales elevadas; orina con pigmentos biliares y cuerpos cetónicos positivos; plaquetas 100 x 109. Los especialistas de gastroenterología plantearon una colestasis del lactante. El paciente falleció y en la necropsia se constató una hepatoesplenomegalia, hígado amarillento, adenopatías mesentéricas y peripancreáticas, pulmones hemorrágicos con aumento de consistencia; en el estudio microscópico se encontró en hígado, bazo, médula ósea, y ganglios linfáticos, histiocitos con hemofagocítosis. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad poco frecuente que muchas veces no se sospecha y pasa inadvertido, por lo tanto hay que pensar en dicha entidad porque tiene implicaciones pronósticas graves para el paciente, como puede ser un desenlace fatal(AU)

Introduction: The hemophagocytic syndrome, also called hemophagocyticlymphohistiocytosis or macrophage activation´s syndrome is a serious disease characterized by exaggerated activation of the immune system and increased cytotoxic lymphocytic and macrophage activity, which can be potentially fatal. Objective: To describe a case with this rare syndrome with a high mortality rate, and the diagnosis was made postmortem in our hospital. Case presentation: A 10-month-old patient, born by natural delivery, with normal weight, with a history of admission at 2 months due to sepsis, with increased transaminases levels and cervical adenopathies. A cervical lymph node biopsy was performed, and granulomatous adenitis was diagnosed. On this occasion, four days before admission, he presented fever and weakness; physical examination revealed low intercostals retraction, superficial polypnea, hepatomegaly and splenomegaly. The complementary tests showed anemia, transaminases, albumin and total proteins with high levels; urine had bile pigments and positive ketone bodies; platelets 100 x 109. Gastroenterology specialists set out cholestasis of the infant. The patient died and at necropsy there were evidences of hepato splenomegaly, yellowish liver, mesenteric and peripancreatic adenopathies, hemorrhagic lungs with increased consistency. In the microscopic study, histiocytes with hemophagocytosis were found in liver, spleen, bone marrow, and lymph nodes. Conclusions: The hemophagocytic syndrome is a rare disease that often goes unnoticed. It has serious prognostic implications for the patient with a fatal outcome(AU)

Caracterización de la infección por Helicobacter pylori en niños y adolescentes en un servicio ambulatorio / Characterization of Helicobacter pylori infection in children and adolescents in an ambulatory service

Introducción: la infección por Helicobacter pylori es muy común, particularmente en los países en vías de desarrollo, y juega un rol importante en la enfermedad ácido péptica. Objetivos: conocer la prevalencia y algunos datos clínico epidemiológicos, describir los hallazgos endoscópicos (gastritis eritematosa, nodular y úlcera duodenal), y relacionarlos con los hallazgos histológicos; describir la asociación entre los grados histológicos de la gastritis crónica y la positividad de la prueba de ureasa rápida y la presencia de Helicobacter pylori según histología, así como identificar la relación de los pacientes con gastritis crónica antral y úlcera duodenal por Hp, con la edad. Métodos: se realizó un estudio tipo descriptivo prospectivo durante 3 años se hizo una encuesta de síntomas a pacientes y/o padres y examen físico. Se realizó panendoscopia, previo consentimiento informado, y 2 biopsias de mucosa antral para prueba de ureasa rápida, así como estudio histopatológico (hematoxilina-eosina y Giemsa) para determinar el grado de gastritis y presencia de Helicobacter pylori según sistema Sydney. Se demostró la infección por uno de los métodos. Resultados: se seleccionaron 196 pacientes entre 7-18 años (media 14,6) de 471 (41,6 por ciento). El 53 por ciento era del sexo femenino, y el 59,7 por ciento tenía entre 10 y 14 años. Por endoscopia, el 49,5 por ciento tenía gastritis eritematosa antral, el 36,8 por ciento gastritis nodular astral, y el 13,7 por ciento úlcera duodenal con gastritis asociada. Con antecedentes familiares de úlcera péptica estuvo el 29,6 por ciento, con epigastralgia el 85,2 por ciento, con acidez el 46,4 por ciento con vómitos el 21 por ciento y con náuseas el 16,3 por ciento. En relación con el tiempo de evolución al diagnóstico, predominó el grupo de más de un año (24,5 por ciento), seguido del de 4-6 meses (22,4 por ciento). Todos presentaron gastritis crónica de diferentes grados: ligera (34,7 por ciento), moderada (37,2 por ciento) y severa (28,1 por ciento), con Helicobacter pylori por ureasa rápida 83,2 por ciento y 93,4 por ciento por histología, con coincidencia de ambos métodos en 150 (76,5 por ciento). Se observó presencia de nódulos linfoides en 41,8 por ciento. Conclusiones: la infección por Helicobacter pylori es frecuente en niños y adolescentes, causa lesiones inflamatorias gastroduodenales, en particular, gastritis nodular antral. Se encuentra una asociación importante del Helicobacter pylori por ambos métodos diagnósticos. Se recomienda seguimiento por biopsia, en especial, a los que continúan con infección crónica y presenten nódulos linfoides, por el riesgo de presentar linfoma gástrico de células B del tejido linfoide asociado a mucosa (linfoma MALT), si no se consigue la erradicación del Helicobacter pylori(AU)

Introduction: Helicobacter pylori infection is very common, particularly in developing countries, and plays an important role in acid peptic disease. Objectives: to know the prevalence and some clinical epidemiological data for describing the endoscopic findings (erythematous gastritis, nodular and duodenal ulcer), and to relate them with the histological findings; to describe the association among the histological degrees of chronic gastritis and the positivity of the rapid urease test, and the presence of Helicobacter pylori according to histology, as well as identifying by Hp with age the number of patients with chronic antral gastritis and duodenal ulcer. Methods: a prospective, descriptive study was carried out during 3 years, and a survey of symptoms was made to patients and / or parents and also physical examination. Panendoscopy was performed with prior informed consent, and also 2 antral mucosa biopsies for rapid urease test, as well as histopathological study (hematoxylin-eosin and Giemsa) to determine the degree of gastritis and the presence of Helicobacter pylori according to the Sydney system. Infection was demonstrated by one of the methods. Results: 196 patients among 7-18 years (mean 14.6) were selected of 471 (41.6 percent). 53 percent were female, and 59.7 percent were among 10 and 14 years old. By endoscopy, 49.5 percent had antral erythematous gastritis, 36.8 percent astral nodular gastritis, and 13.7 percent duodenal ulcer with associated gastritis. 29.6 percent had a family history of peptic ulcer, 85.2 percent of epigastralgia, 46.4 percent with acidity, 21 percent with vomiting, and 16.3 percent with nausea. In relation to the time of evolution to the diagnosis, the group of more than one year prevailed (24.5 percent followed by the one of 4-6 months (22.4 percent). All presented chronic gastritis of different degrees: light (34.7 percent), moderate (37.2 percent) and severe (28.1 percent), with Helicobacter pylori by rapid urease 83.2 percent, and 93.4 percent by histology with coincidence of both methods in 150 (76.5 percent). The presence of lymphoid nodules was observed in 41.8 percent. Conclusions: Helicobacter pylori infection is frequent in children and adolescents causing gastroduodenal inflammatory lesions, in particular antral nodular gastritis. An important association of Helicobacter pylori is found by both diagnostic methods. Follow-up by biopsy is recommended, especially those who continue with chronic infection and have lymphoid nodules due to the risk of presenting B-cell gastric lymphoma of the lymphoid tissue associated to the mucosa (MALT lymphoma), if Helicobacter pylori eradication is not achieved(AU)

Retinoblastoma: una presentación tardía y atípica / Retinoblastoma: late-onset and atypical presentation

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en la niñez y representa alrededor del 4 por ciento de todos los cánceres de esta etapa de la vida y menos del 1 por ciento en general. Este reporte describe la presentación tardía de retinoblastoma en forma de panuveítis en un adolescente de 11 años, diagnosticado inicialmente como toxocariasis ocular. Esta enfermedad es rara en pacientes mayores de 8 años, pero tiene que ser incluida como diagnóstico diferencial. El diagnóstico tardío o erróneo constituye un riesgo para la vida y peor pronóstico visual(AU)

Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor in childhood, representing about 4 percent of all cancers at that stage of life and 1 percent in general. A description is provided of a late-onset panuveitic retinoblastoma in an 11-year-old male patient initially diagnosed with ocular toxocariasis. The disease is rare in people over 8 years of age, but it should be included in the differential diagnosis. Late or mistaken diagnosis constitutes a risk to life and a worse visual prognosis(AU)

Mielopatía transversa asociada a embolismo de tejido fibrocartilaginoso: Presentación clínico-patológica de un caso / Transverse Mielopatía associated to embolismo of having knitted fibrocartilaginoso: Clinical-pathological presentation of a case

Se presenta el caso clínico-patológico de un adolescente con cuadriplejía de comienzo brusco y pérdida de esfínteres, sin historia de trauma y solo con el antecedente de un proceso respiratorio alto de carácter banal. La resonancia magnética demostró una extensa cavidad siringomiélica en la médula cervical espinal. El paciente tuvo una evolución séptica tórpida y falleció a los 62 días de su ingreso. La autopsia reveló una cavidad quística en médula cervical como secuela de infartos isquémicos producidos por émbolos fibrocartilaginosos en vasos arteriales y venosos. Los émbolos fibrocartilaginosos como causa de mielitis o mejor denominada mielopatía transversa, sobre todo en adolescentes, han sido descritos por otros autores y se ha subrayado el comienzo brusco de la parálisis en el curso de este proceso vascular obstructivo

Pilomatrixoma en niños: revisión de 107 casos / Pilomatrixoma in children: revision of 107 cases

Escribimos este artículo con el objetivo de describir las características clínicas y anatomopatológicas del pilomatrixoma en los niños, para lo cual hicimos un estudio retrospectivo de 107 casos de pilomatrixomas diagnosticados en el Hospital Pediátrico Docente ®Juan Manuel Márquez¼ en un período de 13 años. Se tomó en cuenta el diagnóstico clínico, la edad al momento de la aparición, el sexo y la localización. El pilomatrixoma se presentó como un nódulo. La mayoría de los diagnósticos correspondió a pacientes del sexo femenino (71) y al grupo de edades entre 6 y 11 años (51). La localización más frecuente fue en la cabeza (58 pacientes), específicamente en la cara (43 de estos). Cuarenta y un casos fueron diagnosticados clínicamente como pilomatrixoma y quiste, respectivamente, y 25 tuvieron otros diagnósticos. Uno de los pacientes tuvo una recidiva y otro, múltiples lesiones. El diagnóstico clínico fue correcto en el 38,3 por ciento de los casos

Autopsias pediátricas realizadas en el Hospital Juan Manuel Márquez (1990-2002): utilización del Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica / Pediatric autopsies performed at Juan Manuel Márquez Hospital (1990-2002): use of the Automated System of Register and Control of Pathological Anatomy

Es propósito de este trabajo demostrar la utilidad de la autopsia para el conocimiento de las enfermedades y la evaluación de la calidad del trabajo médico, así como dar a conocer el apoyo que nos brinda el Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica (SARCAP) para la creación de bases de datos de autopsias destinadas a la recopilación de los datos de los modelos de autopsia. Se estudiaron 552 autopsias pediátricas de 796 fallecidos entre 1990 y 2002 en el Hospital Pediátrico ®Juan Manuel Márquez¼. No se incluyeron los fallecidos menores de 29 días de nacidos. El estudio se realizó con la información de la base de datos creada por el SARCAP. El índice de autopsias fue de 69,3 por ciento. El sexo masculino predominó y el rango de edad varió entre 1 y 18 años. Predominó el grupo de 29 días-11 meses. Las principales causas básicas de muerte fueron los tumores malignos de encéfalo y las anomalías congénitas del sistema nervioso central, y sus complicaciones fueron las principales causas directas e intermedias de muerte. La discrepancia diagnóstica pre y post mórtem en las causas básicas de muerte fue de 18,2 por ciento y de 30,1 por ciento en las causas directas de muerte. La infección, el cáncer y el daño multiorgánico constituyeron los trastornos que con mayor trascendencia influyeron en las causas básicas y directas de muerte. La autopsia es de gran utilidad para confirmar el diagnóstico, evaluar la calidad del trabajo médico y entender mejor las causas de muerte de los niños. El uso del Sistema Automatizado de Registro y Control de Anatomía Patológica nos permitió una mayor y rápida información en la clasificación de las causas de muerte

Histiocitosis de células de Langerhans en el ganglio linfático. Características histopatológicas / Langerhans cell histiocytosis in the lymph node. Histopathological characteristics

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en cualquiera de sus formas clínicas de presentación, puede tener dentro de sus manifestaciones un síndrome adénico, pero en ocasiones el ganglio linfático puede ser el único sitio de asiento de la enfermedad. Se muestran en este artículo las características histopatológicas de la HCL en el ganglio linfático. Se estudiaron 7 pacientes: 2 clasificados con enfermedad de Letterer-Siwe y 5 tuvieron como única manifestación de esta enfermedad la toma ganglionar. Se describen las características morfológicas que adopta la HCL en el ganglio linfático, el diagnóstico diferencial con otras entidades y la evolución clínica de estos pacientes.

Ictiosis Congenita: Presentacion Clinico-Patologica de 4 casos / Congenital ichthyosis: clinical and patological presentation of 4 cases

Se presentan las caracteristicas clinicas, histologicas y el estudio genetico de 4 casos de ictiosis. Se clasificaron clinicamente como sigue: ictiosis laminar; 2 casos, con patron de herencia autosomica recesiva; ictiosis Hystrix: 1 caso, con patron de herencia autosomica dominante; ictiosis ligada al X; 1 caso con patron de herencia recesiva. El estudio microscopico demostro en uno de los casos de ictiosis laminar, hiperqueratosis, con disminucion de la capa granulosa en algunas zonas y ausencias de esta en otras; en el otro caso la lesion es de aspecto psoriasiforme con hiperqueratosis, paraqueratosis y microabcesos de Munro; en la ictiosis Hystrix se observo una hiperqueratosis epidermilitica y la ictiosis ligada al X mostro una hiperqueratosis con capa granulosa normal

Biopsia Aspirativa con Aguja Fina del Tiroides / fine-needle aspiration biopsy of the thyroid

Se estudiaron 33 pacientes con afecciones tiroideas, procedentes de la consulta de Endocrinologia Infantil del Hospital Pediatrico Docente "Juan Manuel Marquez" durante los anos 1992 y 1993; 19 presentaron bocio difuso generalizado de tamano II o III, 5 tenian bocio nodular, 4 bocio multinodular, 3 nodulos solitarios y 2 quistes de la glandula. A todos se les realizo biopsia aspirativa con aguja fina (BAF) del tiroides, y fueron las conclusiones las siguientes: La BAF fue util para el diagnostico de la tiroiditis linfocitica cronica, pues se detecto en 16 pacientes (52 por ciento de la serie): tambien fue util en los 2 pacientes con quistes de la glandula. El proceder fue util para la deteccion de lesiones malignas de tiroides, pues de 7 pacientes con nodulo unico o bocio nodular, se detecto en 2 carcinoma papilar (estadio IV), en 1 se informo "sospechoso" (estadio III) que corresponde a un nodulo coloide, el resto fue informado como benigno, para corresponder esto con las biopsias posquirurgicas, para una sensibilidad del 100 por ciento y especificidad del 80 por ciento